Intraventricular hemorrhage secondary to AVM of the septum pellucidum / Hemorragia intraventricular secundária a MAV de septum pellucidum

Arteriovenous malformations (AVMs) of the brain include congenital vascular lesions that represent about 2% of all hemorrhagic strokes. Despite the relative rarity of the disease (with a detection rate estimated at approximately 1/100.000 person-years), AVMs represent a significant neurological problem. Affected patients are mostly young and healthy. AVMs located in the medial region of the cerebral hemisphere and the limbic system comprise a special group with difficult access and consequent difficulties of resection. Furthermore, there is a high incidence of intracranial hemorrhage resulting from a complex venous drainage, sometimes directed to the superficial veins, but mostly to the deep venous system. The present case report illustrates a patient with an AVM centered on the septum pellucidum, whose initial clinical resulted from an intra-ventricular hemorrhage.

Malformações arteriovenosas (MAVs) encefálicas são lesões vasculares congênitas que representam cerca de 2% de todos os acidentes vasculares hemorrágicos. Embora se tratando de uma doença relativamente rara (com prevalência estimada em aproximadamente 1/100.000 pessoas-ano), MAVs representam um problema neurológico significativo. Os pacientes afetados são na maioria jovens e hígidos. MAVs localizadas na região medial do hemisfério cerebral e no sistema límbico correspondem a um grupo especial pela dificuldade de acesso e consequente dificuldade de ressecção. Além disso, possuem alta incidência de hemorragia intracraniana resultante de uma drenagem venosa complexa, por vezes direta às veias superficiais, mas na maioria para os sistemas venosos profundos. O caso relatado a seguir ilustra um paciente com uma MAV centrada no septum pellucidum, cuja apresentação clínica inicial resultou de uma hemorragia intraventricular.

Acrania e outras falhas na formação dos ossos do crânio: uma revisão da literatura / Acrania and other failures in the formation of the skull bones: a literature review

A acrania é uma malformação congênita rara que cursa com ausência parcial ou total do crânio de fetos humanos. Está associada frequentemente com anencefalia e é, via de regra, fatal em curtíssimo prazo. Existem alguns marcadores pré-natais, sendo a ultrassonografia o exame diagnóstico padrão-ouro. Os autores revisam aspectos relacionados a epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico ultrassonográfico, diagnóstico diferencial entre malformações cefálicas e manejo obstétrico da doença.

Acrania is a rare congenital malformation with partial ortotal absence of skull of human fetuses. It is often associatedwith anencephaly and is usually fatal in very short time.There are some prenatal markers and the ultrasound is thegold-standard diagnostic method. The authors review aspectsof the epidemiology, pathophysiology, ultrasound diagnosis,differential diagnosis of cephalic malformations and obstetricmanagement of the disease.